常见的外耳畸形如下。
1.附耳俗称耳赘,是由第一鳃沟过度发育所致。系耳郭前方的带软骨的皮肤赘生物,可为单侧或双侧,有一个或数个,且大小不一。
2.耳前瘘管为第一鳃沟在胚胎期融合不全的遗迹。瘘口常位于耳轮脚前,瘘管可具分支,深浅不一。管腔内有脱落的上皮及角化物,瘘口常有白色乳酪样物,内含脱落的角蛋白碎屑。无感染时,一般无自觉症状。反复感染可形成囊肿,瘘口周围常有瘢痕。
3.招风耳多为双侧,常因对耳轮和耳轮上脚缺失和(或)耳甲过度发育所致。其耳郭与乳突平面之间的夹角(耳颅角)≥30°。较重者,其耳轮缘亦不卷曲、很薄,形似贝壳,又称贝壳耳。
4.小耳畸形为耳郭发育不全,多单侧发生。轻者仅耳郭较正常小,各部标志尚可辨认。极少数病例可为耳郭缺失,常伴有先天性外耳道狭窄或闭锁以及中耳甚至内耳畸形,还可伴有半面骨(上颌骨、下颌骨以及颞骨)发育不全等。
手术在局部麻醉(成人)或全身麻醉(儿童)下行耳郭成形术以矫治招风耳、耳郭残缺、畸形;对耳郭缺失者,可行耳郭再造术或戴人工耳郭;伴有外耳道狭窄、闭锁的,需行外耳道成形术;伴有中耳畸形者可行中耳成形术;
耳前瘘管的切除,术前注入亚甲蓝少许于瘘管内以示踪,或将探针探入管腔做引导,以彻底切除瘘管及其分支和瘢痕组织。
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